Plus de 300 cas confirmés d’encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) humaines, pour ces années 2009 et 2010, en France métropolitaine et dans les départements et territoires d’outre-mer, c’est le bilan surprenant du Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob (MJC), sur une maladie pas si rare que cela, fatale et difficile à détecter car de longue durée d’incubation, et sans aucune réaction inflammatoire ou immunitaire détectable. 312 cas et 312 décès, dont une majorité de cas de MJC sporadique une forme de cause toujours inconnue, et 2 cas de la variante de MCJ (vMJC), la forme liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).
Ce bilan du Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob porte sur les données recueillies en 2009 et 2010, soit, au total, 1.485 et 1.614 suspicions d'ESST, avec un diagnostic final d'ESST retenu au décès pour 312 cas. Les 2 cas de la variante de la MCJ (vMCJ) décédés en 2009 attirent l'attention, suggérant une persistance du risque d'encéphalopathies spongiformes transmissibles par exposition à l'ESB par voie alimentaire.
Les cas observés de MCJ sporadiques décédés en 2009-2010 permettent d'estimer l'incidence de cette forme d'ESST à 2,54 cas par million, avec une proportion de femmes atteintes plus importante (sexratio H/F=0,77), un âge moyen au décès de 69 ans vs 45 et 53 ans pour les cas de vMJC.
97% des patients, toutes formes d'ESST confondues, présentaient des troubles intellectuels, 75% des myoclonies et 63% un syndrome cérébelleux. Autre forme, les MCJ génétiques, soit 19 cas probables ou confirmés pour les 2 années 2009 et 2010, pour lesquels le bilan précise les mutations identifiées et des antécédents familiaux connus pour 3 des cas.
La surveillance s'impose : Le nombre de suspicions d'ESST signalées a donc continué à augmenter pour les années 2009 et 2010, pour un nombre de cas restant globalement stable. Si depuis l'émergence de la vMCJ en 1996, puis la confirmation du passage de l'agent de l'ESB à l'homme, la MCJ et les autres ESST humaines sont depuis inscrites sur la liste des maladies à déclaration obligatoire (DO). Le suivi de l'évolution de l'épidémie de vMCJ et la possible émergence de nouvelles formes zoonotiques justifient le maintien de la surveillance des ESST. D'autant que selon son dernier avis (2010), l'Agence de sécurité alimentaire (ANSES) considère que les conditions d'étanchéités entre filières animales et consommation humaine ne sont pas réunies, en particulier sur le chapitre des protéines animales transformées, ce qui implique que certains pathogènes pourraient affecter différentes espèces, voire l'Homme.
InVS-BEH N° 1-2 | 7 janvier 2014
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