Cette étude publiée dans The Journal of Physiology décrypte la manière dont les cellules nerveuses motrices se comportent dans la « maladie du motoneurone », dont fait partie la sclérose latérale amyotrophique (SLA). L’étude est la première à montrer que les neurones changent de taille au cours de la maladie, comme s’ils cherchaient à compenser leur perte de fonction. Une clé possible pour de nouveaux traitements pour traiter plus largement les maladies neurodégénératives.
Les maladies du motoneurone dont la SLA sont caractérisées par la mort des cellules nerveuses motrices (motoneurones). Ainsi, la SLA commence par la perte progressive de la fonction musculaire, suivie d'une paralysie et finalement du décès en raison de l'incapacité de respirer. Actuellement, il n’existe pas de traitement pour stopper la progression de la SLA et a fortiori guérir la maladie. La plupart des personnes atteintes de SLA meurent ainsi dans les 3 à 5 ans qui suivent l'apparition des premiers symptômes.
De précédentes études menés sur des modèles animaux de la SLA ont identifié des changements incohérents dans la taille des motoneurones. Cette étude de la Wright State University (Ohio) est la première à apporter des preuves solides du changement de taille des motoneurones au cours de la progression de la maladie mais aussi de changements différents selon les types de neurones : les chercheurs identifient et mesurent ces changements de taille chez un modèle murin de SLA familiale. Les motoneurones ont été examinés à chaque stade clé de la maladie pour déterminer quand et où ces changements commencent, et comment ils progressent au cours de la maladie. Précisément, l'étude montre que les types de motoneurones qui sont plus vulnérables à la maladie et qui meurent en premier augmentent de taille très tôt dans la maladie, avant même l’apparition des premiers symptômes. D’autres types de motoneurones plus résistants à la maladie et qui vont mourir en en dernier n'augmentent pas de taille. Or, ces changements de taille des différents motoneurones ont bien évidemment un effet significatif sur leur fonction.
Les neurones augmentent de taille pour compenser leur perte de fonction ? Comprendre pourquoi ces neurones changent de taille, est probablement une clé pour ralentir ou arrêter leur mort. La recherche suggère en effet que les motoneurones pourraient modifier leurs caractéristiques en réponse à la maladie dans le but de compenser leur perte de fonction. Cependant, ces changements peuvent entraîner la mort prématurée du neurone.
Cette recherche permet d’espérer de nouvelles cibles thérapeutiques pour améliorer la survie des motoneurones dans la SLA, mais aussi dans d'autres maladies neurodégénératives, comme les maladies d'Alzheimer et de Parkinson.
Source : The Journal of Physiology March, 2018 DOI: 10.1113/JP275498 The vulnerability of spinal motoneurons and soma size plasticity in a mouse model of amyotrophic lateral sclerosis
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